血液、造血器疾患シリーズ。ファンコニ貧血など先天性の場合もある、再生不良性貧血について。

皆様こんにちは。

今日は、再生不良性貧血について書いていきます。

再生不良性貧血とは、多能性幹細胞の障害が原因となって骨髄の低形成、末梢血液の汎血球減少（赤血球や白血球、血小板など血液成分が全部減少する意味。）それにより貧血を起こす。

日本国では、４０００～６０００人罹患者がいると言われています。

成因

先天性の異常としてファンコニ貧血があります。

※ファンコニ貧血とは、劣性遺伝性疾患であり骨髄不全を起こす難病といわれています。

後天性の再生不良性貧血では、原因が明らかでない特発性と、薬物（抗生物質、鎮痛薬、抗炎症薬など）、放射線などが原因でおこる二次性のものがあります。

特発性再生不良性貧血は、自己免疫的機序や造血微細胞環境の障害などによって造血幹細胞に異常があると想定されています。

症状

１貧血による症状

顔面蒼白、息切れ、動悸、めまい、立ちくらみ、易疲労感、頭重感、頭痛、微熱など。

２白血球減少による症状

気道感染症や尿路感染症などを併発し、発熱などを訴えます。

３血小板減少による症状

皮膚や粘膜からの出血しやすくなります。

診断

臨床症状として、貧血、発熱、出血傾向がみられます。血液検査で汎血球減少があり、骨髄検査を行うと低形成で脂肪髄になっています。

※脂肪髄　骨髄には赤色と黄色のふたつがあります。血液を作る赤色骨髄が機能しなくなり、脂肪組織に置き換わったものを脂肪髄といいます。

血液生化学検査では、血清鉄高値、不飽和鉄結合能低下、フェリチン増加、エリスロポエチン高値がみられます。

鉄代謝検査では血漿鉄消失時間が延長し、赤血球鉄利用率が低下しています。

※鉄代謝検査　ラジオアイソトープでラベルした鉄を静注し、血漿からの消失率や骨髄での利用率を調べ、体内での鉄動態を解析する検査です。

治療

病態の重症度に応じて治療方針を決定するようです。重症の患者さんには造血幹細胞移植、免疫抑制療法（抗リンパ球グロブリン、ステロイド・パルス療法、シクロスポリンなど）を行います。

中等症、軽症の患者さんには免疫抑制療法、タンパク同化ホルモン薬投与などを行います。

また、補充療法として必要に応じて成分輸血を施行し、感染症を併発している場合は抗生物質を投与します。

神楽坂　東五軒町鍼灸整骨院より。
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